langerhans ‘histiocytosis sel (histiocytosis x) panduan – penyebab, gejala dan pilihan pengobatan

Apa itu?

sel Langerhans adalah sel darah putih dalam sistem kekebalan tubuh yang biasanya memainkan peran penting dalam melindungi tubuh terhadap virus, bakteri dan penjajah lainnya. Mereka ditemukan di kulit, kelenjar getah bening, limpa, sumsum tulang dan paru-paru .; Dalam Langerhans ‘histiocytosis sel (sebelumnya dikenal sebagai histiocytosis X), Langerhans sel berkembang biak abnormal. Alih-alih membantu melindungi tubuh, sel-sel ini, dalam jumlah besar, menyebabkan cedera jaringan dan kehancuran, terutama di tulang, paru-paru dan hati. Meskipun pertumbuhan berlebih dari sel mungkin seperti kanker, kebanyakan peneliti tidak menganggap histiocytosis sel Langerhans ‘menjadi bentuk kanker. Bahkan, sel-sel tampak normal. Ada terlalu banyak dari mereka. Sebaliknya, tampaknya menjadi penyakit dari sistem kekebalan tubuh, di mana sel-sel kekebalan biak abnormal dan mempromosikan peradangan dan kerusakan jaringan sekitarnya .; Langerhans ‘histiocytosis sel bisa berkembang hanya dalam satu situs atau organ, atau dapat melibatkan beberapa situs yang berbeda dan organ. Dalam kebanyakan kasus, Langerhans ‘histiocytosis sel yang mempengaruhi banyak sistem tubuh biasanya terjadi pada anak-anak muda dari 2, sedangkan penyakit tunggal-situs dapat terjadi pada orang dari segala usia .; Penyebab gangguan ini tidak diketahui. Namun, para peneliti sedang mempelajari kemungkinan bahwa beberapa zat umum di lingkungan – mungkin infeksi virus – dapat memicu penyakit dengan menyebabkan sistem kekebalan tubuh bereaksi berlebihan. Namun, para peneliti belum mengidentifikasi infeksi atau zat yang memicu penyakit. Salah satu pengamatan yang menarik adalah bahwa hampir semua orang dengan penyakit yang paru-paru yang terlibat adalah saat ini atau mantan perokok rokok. Namun, bahkan di antara perokok, kondisi ini jarang terjadi, dan merokok tampaknya tidak memainkan peran dalam penyakit ketika hal itu mempengaruhi bagian tubuh luar paru-paru. Teori lain menunjukkan bahwa penyebab utama dari histiocytosis sel Langerhans ‘merupakan sistem kekebalan tubuh yang abnormal .; Langerhans ‘histiocytosis sel jarang, mempengaruhi satu dari 250.000 anak-anak dan satu dalam 1 juta orang dewasa di Amerika Serikat. Meskipun bisa menyerang pada usia berapa pun, itu adalah yang paling umum pada anak-anak dan dewasa muda, dengan sekitar 70% dari kasus yang terjadi sebelum usia 17. Selama masa kanak-kanak, Langerhans ‘puncak histiocytosis sel antara usia 1 dan 3 .; Langerhans ‘histiocytosis sel termasuk gangguan yang sebelumnya dianggap penyakit yang terpisah: difus reticuloendotheliosis, eosinophilic granuloma, penyakit Hand-Schuller-Christian dan Letterer-Siwe penyakit .; gejala; Gejalanya bisa berupa; nyeri persisten dan pembengkakan pada tulang, terutama di tangan atau kaki; Sebuah patah tulang, terutama yang terjadi tanpa trauma jelas atau setelah hanya cedera ringan; gigi longgar, jika Langerhans ‘histiocytosis sel mempengaruhi tulang rahang; infeksi telinga atau keluarnya cairan dari telinga, jika Langerhans ‘histiocytosis sel mempengaruhi tulang tengkorak di dekat telinga; ruam kulit, biasanya pada bokong atau kulit kepala; pembengkakan kelenjar (kelenjar getah bening membesar); pembesaran hati, dengan atau tanpa tanda-tanda kerusakan hati, seperti menguningnya kulit dan mata (jaundice) dan akumulasi abnormal cairan di perut (ascites); Mata melotot, disebabkan oleh histiocytosis sel Langerhans ‘di belakang mata; Sesak napas dan batuk, jika paru-paru yang terlibat; pertumbuhan terhambat dan buang air kecil yang berlebihan disebabkan oleh kelainan hormon

gejala

Gejalanya bisa berupa; nyeri persisten dan pembengkakan pada tulang, terutama di tangan atau kaki; Sebuah patah tulang, terutama yang terjadi tanpa trauma jelas atau setelah hanya cedera ringan; gigi longgar, jika Langerhans ‘histiocytosis sel mempengaruhi tulang rahang; infeksi telinga atau keluarnya cairan dari telinga, jika Langerhans ‘histiocytosis sel mempengaruhi tulang tengkorak di dekat telinga; ruam kulit, biasanya pada bokong atau kulit kepala; pembengkakan kelenjar (kelenjar getah bening membesar); pembesaran hati, dengan atau tanpa tanda-tanda kerusakan hati, seperti menguningnya kulit dan mata (jaundice) dan akumulasi abnormal cairan di perut (ascites); Mata melotot, disebabkan oleh histiocytosis sel Langerhans ‘di belakang mata; Sesak napas dan batuk, jika paru-paru yang terlibat; pertumbuhan terhambat dan buang air kecil yang berlebihan disebabkan oleh kelainan hormon

Diagnosa

Karena Langerhans ‘histiocytosis sel langka dan cenderung menyebabkan gejala yang bisa disebabkan oleh masalah medis yang lebih umum, penyakit ini sering sulit untuk mendiagnosa, dan diagnosis dapat mengambil waktu. Karena itu, dokter Anda mungkin bertanya pertanyaan yang berkaitan dengan masalah-masalah medis lainnya, bukan tentang histiocytosis sel Langerhans ‘.

Berapa lama waktu yang terakhir?

Berapa lama Langerhans ‘histiocytosis sel akan bertahan sulit untuk memprediksi. Dalam beberapa kasus, menghilang secara bertahap tanpa pengobatan. Hal ini kemungkinan besar terjadi pada orang yang memiliki histiocytosis sel Langerhans ‘yang melibatkan hanya satu daerah tubuh, seperti tulang atau kulit, atau ketika seseorang yang paru-paru yang terkena berhenti merokok. Dalam kasus lain, penyakit ini bisa berakibat fatal, yang paling umum pada orang yang memiliki beberapa bagian tubuh yang terkena. Bagi orang-orang yang merokok, penyakit jarang meningkatkan sambil merokok terus.

Bagaimana mencegah kondisi kesehatan ini

Karena penyebab histiocytosis sel Langerhans ‘tidak diketahui, tidak ada cara untuk mencegahnya. Namun, karena hampir semua kasus yang melibatkan paru-paru berkembang pada orang yang merokok, tidak merokok dapat mencegah perkembangan histiocytosis sel Langerhans di paru-paru.

Bagaimana untuk mengobati kondisi kesehatan ini

Pengobatan tergantung pada sejauh mana penyakit

Ketika mengunjungi dokter

Hubungi dokter atau dokter anak Anda jika Anda atau anak Anda mengembangkan nyeri atau bengkak pada tulang, ruam persisten atau gejala lain dari histiocytosis sel Langerhans ‘.

Prognosa

Banyak orang dengan histiocytosis sel tunggal-sistem Langerhans ‘sembuh sepenuhnya. Sementara banyak orang dengan penyakit multisistem menanggapi kemoterapi, kondisi dapat berakibat fatal pada kasus yang berat atau resisten.